顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細胞發(fā)展起來的一種常見胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤，好發(fā)于兒童，成年人較少見，常發(fā)于鞍上。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀，CT檢查可明確診斷。顱咽管瘤分為三個亞型：成釉細胞性、乳頭鱗狀上皮型、混合型。

顱咽管瘤的發(fā)生與下丘腦—垂體軸關系密切，因此臨床上顱咽管瘤患者常常伴有下丘腦、垂體功能受損的癥狀和體征，進而影響患者的內(nèi)分泌，在兒童多表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩，青春期發(fā)育延遲、停止或不發(fā)育；在成人常見的內(nèi)分泌功能紊亂是性腺激素低下，表現(xiàn)為男性陽痿，女性月經(jīng)紊亂、停經(jīng)等。

手術全切腫瘤是大多數(shù)人認為的治療顱咽管瘤的首選方法，因為顱咽管瘤有清楚確定的邊界，而且腫瘤全部切除有望治愈，但是只有50-80%的患者可以接受手術完全切除。此外，即使接受了肉眼所見腫瘤全切手術，很大一部分患者的腫瘤以后仍可能復發(fā)。而且，有接近10%的患者在根治術后存在明顯的視覺缺損或神經(jīng)功能缺失，影響垂體及下丘腦功能，加劇患者內(nèi)分泌紊亂，嚴重可能會危及生命。

質子治療顱咽管瘤

標準治療，通常為最大限度地安全切除腫瘤，隨后接受輔助放療，這樣預后效果較為良好。由于顱咽管瘤位置的特殊性，通常與視神經(jīng)、視交叉和Willis環(huán)周圍的大血管粘連，腫瘤靠近視神經(jīng)和視交叉，需要使用高度精確的放射治療。

兒童顱咽管瘤的質子和光子劑量學比較，發(fā)現(xiàn)質子治療的適形度好于光子治療，質子治療由于其優(yōu)越的物理特性，可以使射線對腫瘤實施“定點爆破”似的治療，在腫瘤得到高劑量照射的同時，能夠顯著減少腦干、顳葉和內(nèi)耳的受照劑量，也就避免了放射治療導致的晚期并發(fā)癥，減少對視覺或神經(jīng)功能的損傷，同時也減少了術后復發(fā)的可能性。對于對放射線反應敏感的兒童腫瘤患者來說，意義尤其重大。

匯總世界各地質子治療中心大量臨床數(shù)據(jù)顯示，顱咽管瘤質子治療后5年生存率可達79.4%。利用質子治療兒童顱咽管瘤，不但可以消除腫瘤，還可以保護腫瘤周圍的正常組織不受或少受損傷，急性副反應少，不影響兒童的正常發(fā)育和今后的生活質量。

淄博萬杰腫瘤醫(yī)院，作為世界第四家擁有質子治療系統(tǒng)的醫(yī)院，不僅填補了我國質子在醫(yī)學領域應用的空白，同時萬杰腫瘤醫(yī)院質子治療中心還聘請了多位世界質子專家，多年來憑借和世界各地質子中心相互學術交流，萬杰腫瘤醫(yī)院質子治療中心正成為世界質子應用重要的技術中心，目前利用質子治療顱咽管瘤不僅讓中國兒童患者受益，同時萬杰質子治療中心還為世界各地的顱咽管瘤患者提供了醫(yī)療服務。